La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática crónica de tipo colestásico de etiología desconocida, caracterizada por la existencia de fenómenos inflamatorios y fibróticos del árbol biliar intrahepático y extrahepático. Este proceso inflamatorio y fibrosante conduce a la aparición de estenosis y dilataciones irregulares y segmentarias de los conductos biliares, progresando hacia la obliteración biliar, la desaparición de los conductos biliares intrahepáticos y, finalmente, al desarrollo de cirrosis. En el 75% de los casos, la CEP se asocia a una enfermedad inflamatoria intestinal crónica, predominantemente la colitis ulcerosa. Los enfermos con CEP presentan un riesgo incrementado de desarrollar un colangiocarcinoma, constituyendo la entidad predisponente para este cáncer más común en los países occidentales. No existe un tratamiento específico eficaz de la CEP que permita modificar su historia natural. En determinadas circunstancias, el trasplante hepático se debe considerar como la única opción terapéutica capaz de aumentar la supervivencia de estos pacientes.

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic liver disease of unknown etiology, characterized by inflammatory and fibrotic changes along the intrahepatic and extrahepatic biliary tree. These changes result in irregular and segmentary stenosis and dilatations of biliary ducts, and progress to biliar obliteration, disappearance of intrahepatic biliary ducts, and, finally, the development of liver cirrhosis. PSC is associated with inflammatory bowel disease, mainly ulcerative cholitis, in 75% of cases. Patients with PSC present an increased risk of development of a cholangiocarcinoma. PSC is the more frequent risk factor for cholangiocarcinoma in western countries. No specific treatment in order to modify the natural history of PSC is available. In selected cases, liver transplantation is the only therapeutic option which increases survival in these patients.