Esclerodermia

Scleroderma

A. Turrión NievesabcR. Martín HolgueracA. Sánchez Atrioab
Doi : https://10.1016/S0304-5412(13)70566-3

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La esclerodermia es una enfermedad que se caracteriza por la fibrosis de las estructuras que tienen abundancia de tejido conectivo. La afectación cutánea es el dato más significativo de esta patología. El diagnóstico se basa en criterios clínicos de clasificación. Las determinaciones analíticas son útiles para diferenciar los dos tipos más importantes de esta enfermedad que son la esclerodermia difusa y la limitada. Las afectaciones de órganos como el riñón o el pulmón son importantes en el pronóstico de la enfermedad. No existe en el momento actual un tratamiento que claramente frene la progresión de la enfermedad. Los fármacos vasodilatadores como iloprost, bosentan y otros mejoran la evolución clínica de los fenómenos vasculares relacionados con esta enfermedad como son la hipertensión de la arteria pulmonar y el fenómeno de Raynaud intenso. En los últimos años se han desarrollado una serie de índices de actividad útiles para intentar controlar la enfermedad.

Palabras clave

Esclerodermia
Esclerosis sistémica difusa
Esclerosis sistémica limitada
Crisis renal esclerodérmica
Índice de actividad clínica de la esclerodermia
Abstract

Scleroderma is a disease characterized by fibrosis of the structures that have an abundance of connective tissue. Skin involvement is the most significant of this pathology. Diagnosis is based on clinical classification. Test results are useful to differentiate the two main types of this disease are diffuse scleroderma and limited scleroderma. The impact of organs such as the kidney or lung are important in the prognosis of the disease. There is at present a treatment clearly slow down the progression of the disease. The vasodilators such as iloprost, bosentan and others improve the clinical course of vascular phenomena associated with this disease such as pulmonary artery hypertension and Raynaud's intense. In recent years there have been a number of useful activity rates to try to control the disease.

Keywords

Scleroderma
Diffuse systemic sclerosis
Limited systemic sclerosis
Scleroderma renal crisis
Clinical activity index of scleroderma

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