Las malformaciones pulmonares congénitas son procesos infrecuentes que se originan como resultado de anomalías en el desarrollo. Muchas de ellas se descubren antes del nacimiento, en las revisiones obstétricas por ecografía y otras tras el nacimiento. Las nuevas técnicas de imagen por TAC o RM con reconstrucción permiten determinar el diagnóstico exacto en la mayoría de los casos sin necesidad de realizar una arteriografía. Se forman en diferentes etapas de la gestación y, en general, son más graves si se producen en un momento más precoz. Al poder afectar a los diferentes componentes del pulmón, la presentación puede ser muy variable, incluyendo alteraciones traqueobronquiales, agenesia e hipoplasia pulmonar y alteraciones quísticas que pueden adquirir un aspecto pseudotumoral con implicación compleja de todas las estructuras del pulmón. Un grupo especial es el de las malformaciones vasculares, las arteriovenosas pueden tener un patrón hereditario e integrarse en el síndrome de Rendu-Osler-Weber. Las complicaciones incluyen infecciones recurrentes, diversos grados de disfunción respiratoria y hemoptisis. La solución terapéutica puede ser quirúrgica, aunque las malformaciones arteriovenosas se suelen corregir mediante embolización terapéutica por arteriografía.