La colestasis intrahepática se caracteriza por la dificultad para la síntesis o secreción de los componentes de la bilis hacia el canalículo biliar.

La colestasis intrahepática en el adulto puede ser primaria (por ejemplo la colangitis biliar primaria) o secundaria (infecciones graves, nutrición parenteral total, hepatotoxicidad farmacológica…). En la edad infantil tienen especial relevancia una serie de enfermedades hereditarias que conllevan una disfunción de los transportadores de la membrana hepatocitaria que conlleva una acumulación sistémica de los componentes de la bilis.

El cuadro clínico es relativamente común, independientemente de la causa que origine la colestasis, y se caracteriza por la presencia de prurito, fatiga, desnutrición e hipercolesterolemia. Para el diagnóstico definitivo es necesario realizar una correcta visualización de la vía biliar intrahepática mediante pruebas de imagen, así como estudio histológico y de autoinmunidad.

Intrahepatic cholestasis is characterized by impairment in the synthesis or secretion of biliary components into bile ducts.

Intrahepatic cholestasis in the adult can be primary (primary biliary cholangitis) or acquired (sepsis, total parenteral nutrition, drug-related liver injury…). In infants a number of inherited disorders are responsible for the dysfunction of transmembrane proteins in the hepatocyte that cause systemic accumulation of bile components.

The clinical manifestations of intrahepatic cholestasis are similar despite the etiology of cholestasis and comprise pruritus, fatigue, malnutrition and hypercholesterolemia. The diagnosis is based on a combination of biliary imaging, liver histology and autoimmunity testing.