Información de la revista
Vol. 12. Núm. 20.
Enfermedades de la sangre (I) Enfermedades de los hematíes
Páginas 1159-1169 (Octubre 2016)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
ePub
Visitas
480
Vol. 12. Núm. 20.
Enfermedades de la sangre (I) Enfermedades de los hematíes
Páginas 1159-1169 (Octubre 2016)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2016.10.004
Anemia aplásica. Hemoglobinuria paroxística nocturna
Aplastic anemia. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Visitas
480
E. Salido Fierrez
Autor para correspondencia
eduardosalido@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, V. Cabañas Perianes, J.M. Moraleda Jiménez
Servicio de Hematología Y Hemoterapia. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Universidad de Murcia. IMIB. Murcia. España
Este artículo ha recibido
480
Visitas
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (65)
Mostrar másMostrar menos
Tablas (5)
TABLA 1. Clasificación de los síndromes de insuficiencia medular
TABLA 2. Diagnostico diferencial. Causas de la anemia aplásica adquirida
TABLA 3. Clasificación de la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
TABLA 4. Indicaciones para la detección de clonas HPN
TABLA 5. Indicaciones para el tratamiento con eculizumab
Mostrar másMostrar menos
Resumen
Introducción

Los síndromes de insuficiencia medular son un grupo heterogéneo de trastornos clínica y fisiopatológicamente distintos, pero que se caracterizan por un fallo de función hematopoyética normal de la médula ósea.

Tipos

Pueden ser congénitos (anemia de Fanconi y anemia de Blackfand-Diamond) o adquiridos, y afectar de forma selectiva a una de las series (eritroblastopenia, leucopenia o trombocitopenia) o afectar de forma global a toda la hematopoyesis. Pueden conferir un riesgo significativo de morbilidad y muerte debido a su historia natural progresiva, la eventual evolución clonal y las complicaciones de la terapia subóptima. Algunas de estas enfermedades se superponen y pueden ser indistinguibles en las primeras etapas.

Síndrome de insuficiencia medular

Esta actualización trata la anemia aplásica, el síndrome de insuficiencia medular más representativo y la hemoglobinuria paroxística nocturna. Aunque estas dos entidades se engloban dentro de los síndromes de insuficiencia medular, son fisiopatológica y clínicamente distintas, pero tienen un comportamiento dinámico, pudiendo transformarse una en la otra o solaparse en distintos estadios evolutivos de la enfermedad, hecho que caracteriza en general a todos los síndromes de insuficiencia medular.

Palabras clave:
Anemia aplásica
Fracaso medular
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Hemólisis
Abstract
Introduction

The bone marrow failure syndromes are a heterogeneous group of clinical disorders pathophysiologically different and characterized by failure in normal hematopoietic function of the bone marrow.

Clasification

They are classified in: congenital (Fanconi anemia and Blackfand-Diamond anemia) or acquired, affecting selectively blood cell lineages (erythroblastopenia, leucopenia or thrombocytopenia) or impairing the hematopoiesis globally. The risk of morbidity and death is significant due to their progressive natural history, the risk of clonal evolution and complications of suboptimal therapy. It is not surprising that these conditions overlap in their presentation making undistinguishable in the early stages.

Bone marrow failure syndromes

In this chapter, aplastic anemia (AA), the most representative bone marrow failure syndrome, and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), will be described. Both are bone marrow failure syndromes but are clinical and pathophysiologically different. Clinically, AA overlaps with PNH in one patient, and PNH can evolve from a AA.

Keywords:
Aplastic anemia
Bone-marrow failure
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Hemolysis

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Medicine
Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Medicine

Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
Email
Medicine

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
Herramientas

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí.