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Vol. 12. Núm. 48.
Enfermedades de la piel (II) Psoriasis, pénfigos, toxicodermias y discromías
Páginas 2838-2845 (Febrero 2018)
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Vol. 12. Núm. 48.
Enfermedades de la piel (II) Psoriasis, pénfigos, toxicodermias y discromías
Páginas 2838-2845 (Febrero 2018)
DOI: 10.1016/j.med.2018.01.008
Dermatosis ampollares
Bullous dermatoses
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A. Fueyo Casadoa,
Autor para correspondencia
afueyo@aedv.es

Autor para correspondencia.
, M.L. Gonzálezb, E. López Brana
a Servicios de Dermatología y Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España
b Servicios de Anatomía Patológica. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España
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TABLA 1. Características diferenciales de las enfermedades ampollares
TABLA 2. Características principales de los fármacos utilizados en el tratamiento de las enfermedades ampollares
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Resumen
Introducción

En esta actualización nos centraremos en las enfermedades autoinmunes ampollares. Las dos más comunes son el penfigoide ampollar y el pénfigo vulgar.

Epidemiología

Son enfermedades poco frecuentes, pero con gran impacto en la calidad de vida del paciente. Se estima que la incidencia del penfigoide oscila entre 2,8 y 4,28 por 100.000/año, presentándose sobre todo en mayores de 80 años. El pénfigo vulgar es más raro y su distribución geográfica más variable.

Etiología/etiopatogenia

Las enfermedades ampollares autoinmunes se caracterizan por la formación de ampollas cutáneas o en las membranas mucosas. Las ampollas se deben a la acción de autoanticuerpos contra proteínas de adhesión de la piel.

Diagnóstico

Se precisa una biopsia cutánea de una ampolla y otra de piel perilesional para detectar la presencia de autoanticuerpos, así como su patrón de depósito.

Pronóstico

Antes del uso de corticoides, los pacientes con pénfigo tenían una elevada mortalidad. Hoy en día se pueden conseguir remisiones completas en un alto porcentaje de pacientes, no así su curación sine die.

Tratamiento

El pilar básico del tratamiento son los esteroides orales. Se asocian en muchas ocasiones inmunosupresores ahorradores de corticoides. Como segunda línea de tratamiento cobra fuerza rituximab, que consigue la depleción de linfocitos B y remisiones duraderas.

Palabras clave:
Ampollar
Dermatosis
Autoinmune
Ampolla
Herpetiforme
Revisión
Abstract
Introduction

We shall focus on autoimmune bullous disorders in this update. The most common are bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris.

Epidemiology

These are rare diseases but have a major impact on patient's quality of life. The incidence of pemphigoid ranges from 2.8 to 4.28 per 100,000/year, and chiefly presents in people aged over 80 years. Pemphigus vulgaris is rarer and has a more variable geographical distribution.

Aetiology/aetiopathogenesis

The autoimmune bullous disorders are characterised by the formation of blisters on the skin or mucous membranes. The blisters are caused by the action of auto-antibodies against the skin adhesion proteins.

Diagnosis

A skin biopsy of the blister is required and another of the skin around it to test for the presence of autoantibodies, as well as their deposit pattern.

Prognosis

Before the use of corticosteroids, patients with pemphigoid had high rates of mortality. Nowadays complete remission can be achieved in a high percentage of cases, but there is no definitive cure.

Treatment

Oral steroids are the basic pillar of treatment. They are often associated with corticosteroid-sparing immunosuppressive agents. Rituximab is increasingly used as second line treatment; it induces B-lymphocyte depletion and lasting remission.

Keywords:
Bullous
Dermatosis
Autoimmune
Bulla
Herpetiformis
Review

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