Actualización
Enfermedades reumáticas en la adolescencia. Artritis idiopática juvenil. Conectivopatías

Rheumatic diseases in adolescence. Juvenile idiopathic arthritis. Connective pathologies

Doi : 10.1016/j.med.2018.08.004
D. Clemente Garulo a, L. León Mateos b, J.C. López Robledillo a
a Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España
b IDISSC. Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España
Resumen

La artritis idiopática juvenil (AIJ) y especialmente las conectivopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades poco frecuentes en la adolescencia. Son enfermedades ocasionadas por la inflamación de diversas estructuras corporales debido a una desregulación del sistema inmune. Los síntomas y signos pueden ser inespecíficos y aparecer durante el transcurso de semanas o meses. Mientras que en la artritis idiopática juvenil predomina la afectación articular, la presencia de una afectación en múltiples órganos sin una causa aparente asociada a ciertas manifestaciones clínicas específicas (exantema malar, pápulas de Gottron, fenómeno de Raynaud, esclerodactilia) debe hacer sospechar una conectivopatía. El diagnóstico se establece mediante una combinación de criterios clínicos y analíticos, como la presencia de anticuerpos antinucleares, factor reumatoide o marcadores genéticos como el HLA B27. Es importante iniciar un tratamiento adecuado lo antes posible, en el que se incluya el uso de corticoides, fármacos inmunosupresores y tratamientos biológicos.

Palabras clave

Artritis idiopática juvenil
Lupus eritematoso sistémico
Dermatomiositis juvenil
Esclerodermia pediátrica
Abstract

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) and particularly connective pathologies are a heterogeneous group of diseases that are rare in adolescence. These are diseases that are caused by the inflammation of diverse body structures due to deregulation of the immune system. The signs and symptoms can be non-specific and the onset can be over weeks or months. While juvenile idiopathic arthritis principally involves the joints, a disorder in multiple organs of no apparent cause associated with specific clinical manifestations (malar rash, Gottron's papules, Raynaud's phenomenon, sclerodactyly) should arouse suspicion of a connective tissue disease. Diagnosis is made through a combination of clinical and analytical criteria such as the presence of antinuclear antibodies, rheumatoid factor or genetic markers such as HLA B27. It is important to start appropriate treatment as promptly as possible, which includes corticosteroids, immunosuppressive drugs and biological treatments.

Keywords

Juvenile idiopathic arthritis
Systemic lupus erythematosus
Juvenile dermatomyositis
Paediatric scleroderma

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