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Vol. 12. Núm. 25.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (II) Lupus eritematoso. Esclerodermia. Enfermedad mixta del tejido correctivo
Páginas 1448-1457 (Febrero 2017)
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Vol. 12. Núm. 25.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (II) Lupus eritematoso. Esclerodermia. Enfermedad mixta del tejido correctivo
Páginas 1448-1457 (Febrero 2017)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2017.01.003
Esclerodermia
Scleroderma
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P.E. Carreira
Autor para correspondencia
carreira@h12o.es

Autor para correspondencia.
, M. Martín-López, J.L. Pablos Álvarez
Servicio de Reumatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España
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Tablas (3)
TABLA 1. Capilaroscopia en la esclerosis sistémica. Patrones evolutivos
TABLA 2. Criterios para la clasificación de la esclerosis sistémica American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism 2013
TABLA 3. Asociación con perfil clínico de los anticuerpos específicos de la esclerosis sistémica
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Resumen
Definición

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de causa desconocida, caracterizada por fibrosis en la piel y en los órganos internos.

Etiopatogenia

Esta fibrosis aparece como consecuencia de un proceso no bien conocido que incluye daño microvascular, alteración inmunológica e hiperproducción de colágeno y proteínas de la matriz extracelular.

Manifestaciones clínicas

El fenómeno de Raynaud es normalmente el primer síntoma, y el principal signo centinela para la identificación precoz de la enfermedad. Un avance importante de los últimos años ha sido el desarrollo de nuevos criterios de clasificación que permiten un diagnóstico y tratamiento temprano, antes de la aparición de fibrosis irreversible. Tanto las manifestaciones clínicas como el curso de la enfermedad son heterogéneas, aunque existen subgrupos, con manifestaciones clínicas concretas, que se asocian a alguno de los anticuerpos específicos de la enfermedad.

Pronóstico y tratamiento

Su pronóstico depende de la afectación de órganos importantes como pulmón, riñón y corazón, por lo que todavía es una enfermedad con alta morbimortalidad. Los avances en el estudio de la patogenia y la identificación de biomarcadores ha permitido la aparición de nuevas terapias con resultados esperanzadores, aunque son necesarios ensayos clínicos que avalen su eficacia.

Palabras clave:
Esclerosis sistémica difusa
Esclerosis sistémica limitada
Fenómeno de Raynaud
Abstract
Definition

Systemic sclerosis is an autoimmune disease of unknown cause, characterised by fibrosis of the skin and internal organs.

Etiopathogenesis

This fibrosis appears as a consequence of a not well-known process that includes microvascular damage, immune abnormality and hyperproduction of collagen and extracellular matrix.

Clinical manifestations

Raynaud phenomenon is usually the first symptom, and the key sentinel sign for an early diagnosis of the disease. An important breakthrough over the last years has been the development of new classification criteria that allow for an early diagnosis and treatment, before irreversible fibrosis occurs. Both the clinical manifestations and the course of the disease are heterogeneous, though there are subgroups with particular clinical manifestations associated to some of the specific antibodies of the disease.

Prognosis and treatment

Its prognosis depends on the involvement of important organs such as the lungs, kidneys and heart, which is why it is still a disease with a high morbidity and mortality. Progress in the study of the pathogenesis and the identification of biomarkers has allowed for the emergence of new therapies with promising results, though clinical trials to evidence their efficacy is required.

Keywords:
Diffuse systemic sclerosis
Limited systemic sclerosis
Raynaud phenomenon

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