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Vol. 13. Núm. 31.
Páginas 1769-1778 (Abril 2021)
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Vol. 13. Núm. 31.
Páginas 1769-1778 (Abril 2021)
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DOI: 10.1016/j.med.2021.04.004
Esclerosis sistémica
Systemic sclerosis
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N. García Castañedaa,
Autor para correspondencia
skally_n@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, E. Rabadán Rubiob, V. Emperialeb, A. Movasat Hajkhanb
a Servicio de Reumatología, Hospital de la Princesa, Madrid, España
b Servicio de Enfermedades del Sistema Inmune-Reumatología, Hospital Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
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Tabla 1. Clasificación de la esclerodermia
Tabla 2. Clasificación de la hipertensión arterial pulmonar
Tabla 3. Criterios de clasificación de la esclerosis sistémica ACR/EULAR 2013
Tabla 4. Autoanticuerpos en la esclerosis sistémica y asociaciones
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Resumen

La esclerosis sistémica, también denominada esclerodermia, es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la afectación fibrosante de la piel y de los órganos internos. Es una enfermedad de causa desconocida, y en la etiopatogenia intervienen factores genéticos y ambientales y tres procesos fundamentales: afectación vascular, intervención del sistema inmune y la fibrosis. Predomina en el sexo femenino y con un pico en la edad media de la vida. Según la extensión de la afectación cutánea, se divide en dos tipos, con afectación cutánea limitada y con afectación cutánea difusa. Es una enfermedad muy heterogénea, con un espectro amplio de manifestaciones, que puede cursar con formas leves y estables en el tiempo o formas graves rápidamente progresivas. Es característico de esta enfermedad el fenómeno de Raynaud, la afectación del aparato digestivo, en especial del esófago, la hipertensión pulmonar, la afectación pulmonar intersticial, la musculoesquelética y la cardíaca. El diagnóstico de la enfermedad es médico, en base a la clínica, la exploración y las pruebas complementarias. Algunas de sus afectaciones pueden ser asintomáticas al principio, por lo que es importante la detección y tratamiento precoz de las mismas, dado que muchas de ellas suponen una importante morbimortalidad.

Palabras clave:
Esclerodermia
Esclerosis sistémica limitada
Esclerosis sistémica difusa
Abstract

Systemic sclerosis, also known as scleroderma, is a systemic autoimmune disease characterised by fibrosing involvement of the skin and internal organs. It is a disease of unknown cause, and its aetiopathogenesis involves genetic and environmental factors and three fundamental processes: vascular involvement, immune system intervention and fibrosis. It predominates in females and peaks in middle age. Skin involvement is divided into two types according to extent: limited skin involvement and diffuse skin involvement. It is a very heterogeneous disease, with a wide spectrum of manifestations, which can present with mild and stable forms over time or rapidly progressive severe forms. Raynaud's phenomenon, digestive tract involvement, especially the oesophagus, pulmonary hypertension, interstitial pulmonary, musculoskeletal, and cardiac involvement are characteristic of the disease. Diagnosis of the disease is medical, based on symptoms, examination, and complementary tests. Some involvement may be asymptomatic on onset, and therefore early detection and treatment is important since many of its manifestations entail significant morbimortality.

Keywords:
Scleroderma
Limited systemic sclerosis
Diffuse systemic sclerosis

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