TY - JOUR T1 - Fibrosis pulmonar idiopática JO - Medicine VL - 11 IS - 64 PY - 2014 T2 - AU - Ancochea Bermúdez, J. AU - Alonso Pérez, T. AU - Somiedo Gutiérrez, M.V. AU - Valenzuela, C. SN - 03045412 M3 - 10.1016/S0304-5412(14)70847-9 DO - 10.1016/S0304-5412(14)70847-9 UR - https://medicineonline.eshttps://www.medicineonline.es/es-fibrosis-pulmonar-idiopatica-articulo-S0304541214708479 AB - La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad diferenciada de neumonía intersticial crónica idiopática, progresiva y fibrosante. Afecta generalmente a adultos mayores de 50 años y cursa con disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. Se auscultan estertores crepitantes de predominio en bases en el 90 % de los pacientes y existen acropaquias en el 50 %. El diagnóstico definitivo requiere: a) la exclusión de otras entidades clínicas definidas o enfermedades pulmonares difusas de causa conocida y b) la evidencia radiológica de un patrón típico de neumonía intersticial usual (NIU) en la tomografía computadorizada de alta resolución (TCAR), la presencia de un patrón histológico de NIU en muestras adecuadas de biopsia pulmonar o ambos. La precisión diagnóstica mejora con la valoración multidisciplinar entre clínicos, radiólogos y patólogos expertos. El mejor conocimiento de la patogenia de la FPI ha permitido poner en marcha distintos ensayos clínicos en busca de estrategias terapéuticas más selectivas y eficaces ante el mal pronóstico de la enfermedad. KW - Fibrosis pulmonar idiopática KW - Neumonía intersticial usual KW - Diagnóstico radiológico e histológico KW - Tratamiento ER -