TY - JOUR T1 - Nefropatías congénitas y hereditarias (I): tubulopatías JO - Medicine VL - 12 IS - 83 PY - 2019 T2 - AU - Gili, B. Quiroga AU - del Valle, K.M. Pérez AU - Sevillano, B. Hernández AU - de la Fuente, G. de Arriba SN - 03045412 M3 - 10.1016/j.med.2019.06.022 DO - 10.1016/j.med.2019.06.022 UR - https://medicineonline.eshttps://www.medicineonline.es/es-nefropatias-congenitas-y-hereditarias-i--articulo-S0304541219301866 AB - Las tubulopatías engloban una serie de trastornos de índole hereditaria o adquirida que cursan con diferentes alteraciones iónicas. En función del segmento del túbulo donde se producen, podemos clasificarlas en las que alteran el túbulo proximal (glucosuria, aminoacidurias, fosfaturias, hipouricemia, acidosis tubular proximal tipo II o la que engloba a la mayor parte de ellas de manera compleja, el síndrome de Fanconi); las que afectan al asa de Henle y al túbulo distal (síndrome de Bartter, Gitelman y trastornos del magnesio) y las del túbulo colector (síndrome de Liddle, acidosis tubulares I y IV y diabetes insípida nefrogénica). En general, el pronóstico de la mayoría de ellas es favorable y el tratamiento precisa de reposición hidroelectrolítica. KW - Acidosis metabólica KW - Calcio KW - Magnesio KW - Poliuria KW - Potasio KW - Tubulopatía ER -