TY - JOUR T1 - Nefropatías congénitas y hereditarias (II): enfermedad quística JO - Medicine VL - 12 IS - 83 PY - 2019 T2 - AU - del Valle, K.M. Pérez AU - Sevillano, B. Hernández AU - Tocora, D.G. Gaitán AU - Gili, B. Quiroga AU - de la Fuente, G. de Arriba SN - 03045412 M3 - 10.1016/j.med.2019.06.023 DO - 10.1016/j.med.2019.06.023 UR - https://medicineonline.eshttps://www.medicineonline.es/es-nefropatias-congenitas-y-hereditarias-ii-articulo-S0304541219301878 AB - Las nefropatías quísticas hereditarias son un grupo heterogéneo de enfermedades que comparten la ocupación del tejido renal por formaciones quísticas que, en muchas ocasiones, favorece el desarrollo de enfermedad renal crónica. El quiste renal se define como la dilatación tubular cuatro veces superior al tamaño normal y los quistes pueden ser únicos o múltiples, unilaterales o bilaterales. Algunas entidades se acompañan de manifestaciones clínicas renales y extrarrenales. La más frecuente es la poliquistosis renal autosómica dominante y el resto se consideran enfermedades raras por su baja prevalencia. Su clasificación es compleja, aunque la aplicación de nuevas técnicas genéticas ha permitido mejorar su diagnóstico y establecer nuevos enfoques terapéuticos. KW - Quistes renales KW - Insuficiencia renal KW - Poliquistosis renal autosómica dominante KW - Herencia ER -