Actualización
Miastenia gravis y trastornos relacionados con la unión neuromuscular

Myasthenia gravis and neuromuscular junction-related disorders

Doi : 10.1016/j.med.2015.03.002
A. López García *, J.P. Cabello de la Rosa
Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Ciudad Real. Ciudad Real. España
Resumen

Los trastornos de la unión neuromuscular pueden derivarse de alteraciones a nivel presináptico (síndrome de Eaton-Lambert) o postsináptico (miastenia gravis –MG–), botulismo. La MG es la más frecuente, constituyendo los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina el agente patogénico esencial. En un paciente con anamnesis y exploración física compatibles, el diagnóstico de confirmación se establece mediante las pruebas serológicas y electrofisiológicas. El pilar del tratamiento lo conforman los anticolinesterásicos (tratamiento sintomático), precisándose agentes inmunomoduladores crónicos en muchos pacientes. El síndrome de Eaton-Lambert es un trastorno presináptico de la unión neuromuscular, asociado en un alto porcentaje de casos a carcinoma pulmonar de células pequeñas, y relacionado con la acción de anticuerpos anticanal de calcio voltaje dependientes. La ingesta de toxina de Clostridium botulinum o su penetración a través de una herida puede causar botulismo, un trastorno presináptico de la placa muscular no inmunomediado.

Palabras clave

Miastenia gravis
Eaton-Lambert
Botulismo
Abstract

The neuromuscular junction disorders may result from alterations in presynaptic level (Eaton-Lambert syndrome) or postsynaptic (myasthenia gravis, botulism). Myasthenia gravis (MG) is the most common, constituting the anti-acetylcholine receptor antibodies essential pathogenic agent. In a patient with compatible history and physical examination, diagnostic confirmation is established by serological and electrophysiological testing. The mainstay of treatment is made acetylcholinesterase (symptomatic treatment), specifying chronic immunomodulatory agents in many patients. The Eaton-Lambert syndrome is a presynaptic disorder of the neuromuscular junction, partner in a high percentage of cases with small cell lung carcinoma, and related to the action of anti-voltage-dependent calcium channel antibodies. Intake Clostridium botulinum toxin or penetration through a wound can cause botulism, a postsynaptic disorder not immuno-mediated muscle plate.

Keywords

Myasthenia gravis
Eaton-Lambert
Botulism

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