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Vol. 11. Núm. 33.
Enfermedades del sistema inmune (VI): Vasculitis y miopatías inflamatorias
Páginas 2040-2047 (Marzo 2013)
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Vol. 11. Núm. 33.
Enfermedades del sistema inmune (VI): Vasculitis y miopatías inflamatorias
Páginas 2040-2047 (Marzo 2013)
Miopatías inflamatorias idiopáticas
Idiopathic inflammatory myopathies
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A.I. Turrión Nievesb, R. Martín Holguerab, A.I. Sánchez Atrioa, H. Moruno Cruzb
a Servicio de Enfermedades del Sistema Inmune. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España
b Departamento de Medicina. Universidad de Alcalá de Henares. Alcalá de Henares. Madrid. España
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Tabla 1. Clasificación de las miopatías
Tabla 2. Causas de las miopatías. Causas de debilidad muscular
Tabla 3. Características diferenciales de las cuatro formas principales de miopatía inflamatoria
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Resumen

Las miopatías inflamatorias son enfermedades con componente autoinmune que cursa con debilidad muscular, elevación de las enzimas musculares y patrón miopático en el electromiograma. Pueden presentarse de forma aislada o asociada a otras enfermedades autoinmunes como síndromes de superposición o relacionadas con neoplasias.

Por su histología se clasifican en 4 formas que son: dermatomiositis, polimiositis, miositis por cuerpos de inclusión y miopatía necrotizante inmunomediada. La primera y la última presentan un componente de inmunidad humoral (células-B y complemento), mientras que la polimiositis y la miositis por cuerpos de inclusión estarían mediadas por células-T. En las formas con componente humoral es importante descartar su asociación con procesos neoplásicos.

El tratamiento de estos pacientes se basa en la utilización de esteroides e inmunosupresores. Se utilizan inmunoglobulinas intravenosas en formas graves. La utilización de fármacos biológicos como rituximab parece ser prometedora en las formas mediadas por inmunidad humoral.

Palabras clave:
Miopatía inflamatoria
Miopatía necrotizante inmunomediada
Miositis por cuerpos de inclusión
Debilidad muscular
Miopatía asociada a neoplasia
Abstract

Inflammatory myopathies are diseases with autoimmune component that present with muscle weakness, elevated muscle enzymes and myopathic pattern on electromyography. May occur in isolation or associated with other autoimmune diseases overlap syndromes or related neoplasms.

For histology are classified into 4 types which are dermatomyositis, polymyositis, inclusion body myositis and immune-mediated necrotizing myopathy. The first and last feature a humoral component (B-cell and complement) while polymyositis and inclusion body myositis would be mediated by T-cells. In forms with humoral component is important to rule out its association with neoplastic processes.

Treatment of these patients is based on the use of steroids and immunosuppressants. IVIG is used in severe forms. The use of biological drugs such as rituximab appears promising in forms mediated humoral immunity.

Keywords:
Inflammatory myopathy
Immune-mediated necrotizing myopathy
Inclusion body myositis
Muscle weakness: Neoplasia associated myopathy

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