Miopatías inflamatorias idiopáticas

Idiopathic inflammatory myopathies

Doi : https://10.1016/S0304-5412(13)70575-4
A.I. Turrión NievesbR. Martín HolguerabA.I. Sánchez AtrioaH. Moruno Cruzb
Resumen

Las miopatías inflamatorias son enfermedades con componente autoinmune que cursa con debilidad muscular, elevación de las enzimas musculares y patrón miopático en el electromiograma. Pueden presentarse de forma aislada o asociada a otras enfermedades autoinmunes como síndromes de superposición o relacionadas con neoplasias.

Por su histología se clasifican en 4 formas que son: dermatomiositis, polimiositis, miositis por cuerpos de inclusión y miopatía necrotizante inmunomediada. La primera y la última presentan un componente de inmunidad humoral (células-B y complemento), mientras que la polimiositis y la miositis por cuerpos de inclusión estarían mediadas por células-T. En las formas con componente humoral es importante descartar su asociación con procesos neoplásicos.

El tratamiento de estos pacientes se basa en la utilización de esteroides e inmunosupresores. Se utilizan inmunoglobulinas intravenosas en formas graves. La utilización de fármacos biológicos como rituximab parece ser prometedora en las formas mediadas por inmunidad humoral.

Palabras clave

Miopatía inflamatoria
Miopatía necrotizante inmunomediada
Miositis por cuerpos de inclusión
Debilidad muscular
Miopatía asociada a neoplasia
Abstract

Inflammatory myopathies are diseases with autoimmune component that present with muscle weakness, elevated muscle enzymes and myopathic pattern on electromyography. May occur in isolation or associated with other autoimmune diseases overlap syndromes or related neoplasms.

For histology are classified into 4 types which are dermatomyositis, polymyositis, inclusion body myositis and immune-mediated necrotizing myopathy. The first and last feature a humoral component (B-cell and complement) while polymyositis and inclusion body myositis would be mediated by T-cells. In forms with humoral component is important to rule out its association with neoplastic processes.

Treatment of these patients is based on the use of steroids and immunosuppressants. IVIG is used in severe forms. The use of biological drugs such as rituximab appears promising in forms mediated humoral immunity.

Keywords

Inflammatory myopathy
Immune-mediated necrotizing myopathy
Inclusion body myositis
Muscle weakness: Neoplasia associated myopathy

Identifíquese

¿Aún no es suscriptor de la revista?

Comprar el acceso al artículo

Comprando el artículo el pdf del mismo podrá ser descargado

Precio: 19,34 €

Teléfono para incidencias

De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h

Llamadas desde España 932 415 960
Llamadas desde fuera de España +34 932 415 960
Copyright © 2013. Elsevier España, S.L.. Todos los derechos reservados
¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?