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Vol. 11. Núm. 82.
Enfermedades del sistema nefrourinario (IV): Enfermedades glomerulares
Páginas 4935-4937 (Junio 2015)
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Vol. 11. Núm. 82.
Enfermedades del sistema nefrourinario (IV): Enfermedades glomerulares
Páginas 4935-4937 (Junio 2015)
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
DOI: 10.1016/j.med.2015.06.017
Protocolo diagnóstico del síndrome hemolítico-urémico
Protocol for hemolytic uremic syndrome
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T. Cavero, M. Praga
Servicio de Nefrología. Hospital 12 de Octubre, Madrid, España
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Tabla 1. Causas de microangiopatía trombótica (MAT)
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El síndrome hemolítico-urémico (SHU) se caracteriza por la presencia de los datos típicos de microangiopatía trombótica (MAT): anemia hemolítica microangiopática (anemia con esquistocitos, LDH elevada y haptoglobina disminuida), trombopenia y fracaso renal agudo. La hipertensión, en muchas ocasiones muy grave, es un dato característico. Los dos principales tipos de SHU son el causado por infecciones, sobre todo las asociadas a la producción de toxina Shiga en infecciones por E. coli (STEC-SHU), más frecuente en niños y de carácter epidémico en muchos casos, y el SHU atípico (SHUa) asociado a trastornos del complemento. El SHU debe ser distinguido de la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) mediante la determinación de ADAMS-13 y de las MAT secundarias. El tratamiento del STEC-SHU es conservador, excepto en los casos con mala evolución (complicaciones neurológicas, no recuperación de la función renal). El tratamiento clásico del SHUa ha sido la plasmaféresis, pero estudios recientes demuestran que eculizumab, un bloqueante del C5, mejora significativamente el pronóstico.

Palabras clave:
Anemia hemolítica microangiopática
Trombopenia
Complemento
Abstract

The hemolytic-uremic syndrome (HUS) is characterized by the presence of the typical signs of thrombotic microangiopathy (TMA): microangiopathic hemolytic anemia (anemia with schistocytes, elevated LDH and decreased haptoglobin), thrombocytopenia and acute renal failure. Hypertension, in many cases very serious, is a characteristic finding. There are two main types of HUS, one caused by infections, especially those associated with Shiga toxin production in E. coli infections (STEC-HUS), more common in children and having epidemic character in some occasions, and atypical HUS (aHUS), associated with disorders of complement. SHU must be distinguished from Thrombotic Thrombocitopenic Purpura (TTP), by measuring ADAMS-13, and from secondary MAT. The treatment of STEC-HUS is conservative, except in cases with poor outcome (neurologic complications, no renal function recovery). Classical treatment of aHUS consisted of plasmapheresis, but recent studies show that eculizumab, a C5 blocker, significantly improves prognosis.

Keywords:
Microangiopathic hemolytic anemia
Chrombocytopenia
Complement

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