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Vol. 11. Núm. 12.
Enfermedades del aparato digestivo (XII): Enfermedades hepáticas. Cirrosis hepática
Páginas 723-727 (Junio 2012)
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Vol. 11. Núm. 12.
Enfermedades del aparato digestivo (XII): Enfermedades hepáticas. Cirrosis hepática
Páginas 723-727 (Junio 2012)
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Protocolo diagnóstico y tratamiento del síndrome de Budd-Chiari primario
Primary Budd-Chiari syndrome. Diagnosis and treatment algorithm
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M.V. Catalina-Rodrígueza,b,c, F. Díaz-Fontenab
a Sección de Hepatología
b Servicio de Medicina de Aparato Digestivo. Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón. Madrid. España
c CIBERehd
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Tabla 1. Causas del síndrome de Budd-Chiari
Resumen

Las enfermedades vasculares del hígado representan un conjunto heterogéneo caracterizado por la presencia frecuente de trastornos protrombóticos. El síndrome de Budd-Chiari e caracteriza por la obstrucción del drenaje venoso hepático a cualquier nivel topográfico, y se puede manifestar de forma muy heterogénea, desde la completa ausencia de síntomas, hasta un cuadro de fallo hepático fulminante, dependiendo de la extensión de la trombosis, la rapidez de la aparición y el desarrollo de mecanismos compensadores como la formación de colaterales venosas. La trombosis venosa portal se origina habitualmente por una combinación de factores de riesgo locales y sistémicos, y sus manifestaciones difieren claramente dependiendo de que se trate de una trombosis aguda o de una trombosis crónica con transformación cavernomatosa.

En ambas enfermedades el diagnóstico se basa fundamentalmente en la demostración de la obstrucción vascular mediante pruebas de imagen. El objetivo inicial del tratamiento es la recanalización de los vasos o la descompresión del territorio afecto.

Palabras Clave:
Budd-Chiari
Trombosis portal
Trastorno protrombótico
Cavernomatosis portal
TIPS
Anticoagulación
Abstract

Vascular disorders of the liver represent a heterogeneous group of diseases characterized by the frequent presence of a prothrombotic condition. Primary Budd-Chiari syndrome is characterized by the obstruction of the hepatic vein drainage at any topographical level. Clinical presentation is very heterogeneous ranging from the complete absence of symptoms to fulminant liver failure, depending on thrombosis extension, velocity of the appearance and on the development of compensatory mechanisms like formation of collateral vessels. Portal vein thrombosis is usually the consequence of a combination of local and systemic risk factors, and its manifestations differ in acute or chronic thrombosis. In both cases diagnosis is based on the demonstration of the venous obstruction usually by imaging like abdominal ultrasound or CT scan. The main goal of therapy is to provide vessel recanalization and/or decompression of the affected vascular bed.

Keywords:
Budd Chiari syndrome
Prothrombotic disorder
Anticoagulation
TIPS

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