Protocolos de práctica asistencial
Protocolo diagnóstico y tratamiento del síndrome hemolítico urémico y la púrpura trombótica trombocitopénica

Protocol for diagnosis and treatment of haemolytic uraemic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura

Doi : 10.1016/j.med.2019.06.018
X.E. Guerra-Torres , H. Bouarich
Sección de Nefrología, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Universidad de Alcalá, Alcalá de Henares, Madrid, España
Resumen

La microangiopatía trombótica (MAT) es un cuadro clínico caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, trombopenia y afectación orgánica, causado por lesión endotelial y trombosis microvascular. Recientemente, las MAT han sido clasificadas en tres grupos: la purpura trombótica trombocitopénica que requiere terapia urgente con plasmaféresis, el síndrome hemolítico urémico mediado por toxina Shiga que se trata principalmente con medidas de soporte y, por último, el síndrome hemolítico urémico atípico mediado por alteraciones del complemento, cuyo tratamiento se basa en la inactivación de la vía común del complemento.

Palabras clave

Microangiopatía trombótica
Púrpura trombótica trombocitopénica
Síndrome hemolítico urémico
Complemento
Abstract

Thrombotic microangiopathy (TMA) is a condition characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and organ involvement, caused by endothelial injury and microvascular thrombosis. TMA have been classified in three groups: thrombotic thrombocytopenic purpura, requiring urgent plasmapheresis; hemolytic–uremic syndrome, Shiga toxin-mediated, treated fundamentally with support therapy; and finally, atypical hemolytic–uremic syndrome caused by disorders in complement system and whose treatment is based on the inactivation of the complement common pathway.

Keywords

Thrombotic microangiopathy
Thrombotic thrombocytopenic purpura
Hemolytic–uremic syndrome
Complement system

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