Actualización
Síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso

Paraneoplastic syndromes of the nervous system

Doi : 10.1016/j.med.2019.05.013
F. Higes Pascual , G. Carvalho Monteiro, I. Sánchez Herán, B. Povedano Margarit, A. Yusta Izquierdo
Sección de Neurología, Hospital Universitario de Guadalajara, Guadalajara, España
Resumen

Los síndromes paraneoplásicos son las manifestaciones clínicas de un tumor que no están relacionadas con la invasión directa del tumor primario o de sus metástasis. Comprenden un grupo heterogéneo de síndromes que pueden afectar a cualquier parte del sistema nervioso central o periférico, unión neuromuscular y músculo y en ocasiones en el mismo paciente en múltiples áreas. Son poco frecuentes, con una incidencia general en pacientes con cáncer inferior al 1%. La presencia de anticuerpos onconeuronales apoya el diagnóstico en un síndrome clínico compatible; sin embargo, solo están presentes en aproximadamente un 50% de los casos, por lo que su ausencia no descarta el diagnóstico. Si se puede, se debe iniciar el tratamiento lo antes posible, pues los síndromes paraneoplásicos evolucionan en unas semanas, pudiendo producir un daño irreversible e incluso la muerte del paciente.

Palabras clave

Síndrome paraneoplásico
Anticuerpos onconeuronales
Encefalomielitis autoinmune
Inmunoterapia
Abstract

Paraneoplastic syndromes are the clinical manifestations of a tumour that are not related to direct invasion of the primary tumour or of its metastases. These syndromes make up a heterogeneous group of syndromes that can affect any part of the central or peripheral nervous system, neuromuscular junction and muscle and, occasionally, in multiple areas in the same patient. The syndromes are uncommon, with a general incidence rate in patients with cancer of less than 1%. The presence of onconeural antibodies supports the diagnosis in a compatible clinical syndrome; however, these antibodies are only present in approximately 50% of cases; therefore, their absence does not rule out the diagnosis. If available, treatment should be started as soon as possible, because paraneoplastic syndromes progress in a few weeks and can cause irreversible damage and even death.

Keywords

Paraneoplastic syndrome
Onconeural antibodies
Autoimmune encephalomyelitis
Immunotherapy

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