Trastornos del movimiento hipercinéticos (II). Corea, distonía y síndrome de piernas inquietas

Doi : https://10.1016/S0304-5412(11)70038-5
M.R. LuquinaC. Di CaudoaM. Carmonaa
La corea y la distonía son trastornos del movimiento hipercinéticos que reflejan una disfunción de los ganglios basales. Los síndromes coreicos se dividen en primarios o secundarios y, entre los primeros, el prototipo es la corea de Huntignton y los síndromes Huntignton-like de los que se han descrito al menos 4 tipos diferentes. Entre las coreas secundarias destacan por su frecuencia las producidas por lesiones vasculares, infecciones, alteraciones hormonales y metabólicas, relacionadas con enfermedades degenerativas e inducidas por fármacos. Los estudios genéticos son de gran utilidad para diagnosticar estas entidades. El tratamiento es siempre sintomático, utilizando deplectores de catecolaminas para el control de los movimientos coreicos. No hay tratamientos neuroprotectores y la terapia celular está en fase experimental. La distonía se define como una co-contracción de los músculos agonistas y antagonistas que condiciona posturas anormales de una parte del cuerpo. Pueden ser focales, segmentarias o generalizadas de acuerdo con la parte del cuerpo afectada. Según su etiología, se clasifican en primarias o sintomáticas. Se han descrito al menos 14 loci relacionados con el desarrollo de distonía (DYT1-DYT-14). El diagnóstico incluye estudios genéticos, de neuroimagen (resonancia magnética) y una gran variedad de determinaciones bioquímicas. El tratamiento de elección de las formas focales son las inyecciones de toxina botulínica y en las formas generalizadas los anticolinérgicos, neurolépticos y deplectores de catecolaminas. La cirugía (estimulación cerebral profunda del globo pálido medial) produce una gran mejoría funcional en muchos casos de distonía generalizada.

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