Los tumores neuroendocrinos constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias poco frecuentes. Se pueden clasificar según su origen embrionario, su grado de diferenciación o su funcionalidad. La mayoría de estos tumores ocurren de forma esporádica, pero un 5-10% de los casos puede asociarse a un síndrome genético hereditario, como la neoplasia endocrina múltiple. La presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento dependerán del tipo de tumor, su localización, su funcionalidad, su grado de agresividad y de si existe enfermedad metastásica. Aunque la cirugía es el pilar del tratamiento en muchos casos, existe posibilidad de contraindicación, persistencia o recidiva de la enfermedad, por lo que se requiere un manejo multidisciplinar que permita valorar la aplicación de otras opciones terapéuticas, entre las que se incluyen los análogos de somatostatina, terapias dirigidas contra dianas moleculares concretas, quimioterapia, tratamiento locorregional de metástasis hepáticas y terapia con radionúclidos.

Neuroendocrine tumors are a heterogeneous group of uncommon neoplasms. They are classified according with embryonic origin, degree of differentiation or functionality. The most are sporadic tumors, however a 5-10% of cases can be related with a hereditary genetic syndrome, like the multiple endocrine neoplasia. Clinical presentation, diagnosis and treatment depend on tumor type, location, aggressiveness and the presence of metastatic disease. Surgery is the mainstay of treatment, however it is contraindicated in persistent or recurrent disease; in these cases, multidisciplinary management is required assessing other therapeutic options, including somatostatin analogues, molecular targeted therapies, chemotherapy, locoregional treatment of liver metastases and radionuclide therapy