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Vol. 12. Núm. 25.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (II) Lupus eritematoso. Esclerodermia. Enfermedad mixta del tejido correctivo
Páginas 1458-1462 (Febrero 2017)
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Vol. 12. Núm. 25.
Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (II) Lupus eritematoso. Esclerodermia. Enfermedad mixta del tejido correctivo
Páginas 1458-1462 (Febrero 2017)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2017.01.004
Enfermedad mixta del tejido conectivo y síndromes de solapamiento
Mixed connective tissue disease and overlap syndromes
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J. García González
Autor para correspondencia
ajaviergarciagonzalez@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, O. Olivas Vergara, J.L. Pablos Álvarez
Servicio de Reumatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España
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Tablas (4)
TABLA 1. Criterios de clasificación de Alarcón-Segovia de la enfermedad mixta del tejido conectivo
TABLA 2. Criterios de Kasukawa de la enfermedad mixta del tejido conectivo
TABLA 3. Criterios de Sharp de la enfermedad mixta del tejido conectivo
TABLA 4. Criterios de Kahn de la enfermedad mixta del tejido conectivo Criterio serológico
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Figuras (31)
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Resumen
Concepto

La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) es una enfermedad autoinmune caracterizada por títulos elevados de anticuerpos anti-U1sn-RNP, junto con manifestaciones clínicas propias del lupus eritematoso sistémico (LES), la esclerodermia, las miopatías inflamatorias y la artritis reumatoide (AR).

Clínica

Las manifestaciones clínicas más frecuentes también suelen ser las más precoces y son el fenómeno de Raynaud, las artralgias y mialgias, la artritis, la debilidad muscular, la esclerodactilia y el edema de manos y el rash facial. La manifestación más grave es la hipertensión pulmonar.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en distintos conjuntos de criterios de los cuales los más utilizados son los de Alarcón-Segovia.

Pronóstico

Aunque inicialmente se describió como una entidad de curso benigna, estudios a largo plazo han demostrado que no está exenta de complicaciones graves, particularmente la hipertensión pulmonar (HTP).

Tratamiento

El tratamiento depende de las manifestaciones clínicas que aparezcan y es similar a aquel empleado para tratar el resto de enfermedades del tejido conectivo.

Palabras clave:
Anticuerpos anti-U1sn-RNP
Raynaud
Hipertensión pulmonar
Abstract
Concept

Mixed connective tissue disease (MCTD) is an autoimmune disease characterised by high levels of antibodies against the U1sn-RNP, associated with clinical signs and symptoms of systemic lupus erythematosus (SLE), sclerodermia, inflammatory myopathies and rheumatoid arthritis (RA).

Clinical signs and symptoms

The most frequent clinical manifestations usually appear at the earliest stage, and they are Raynaud phenomenon, arthralgias and myalgias, arthritis, muscle weakness, sclerodactyly and swelling of the hands and facial rash. The most severe manifestation is pulmonary hypertension.

Diagnosis

Diagnosis is based in different sets of criteria, of which the ones my Alarcón-Segovia are the most commonly used.

Prognosis

Despite initially being described as a benign disease, long-term studies have revealed that it is not safe from severe complications, particularly pulmonary hypertension (PH).

Treatment

Treatment depends on the clinical signs that occur and is similar to the one used to treat the rest of connective tissue diseases.

Keywords:
Anti U1sn-RNP antibodies
Raynaud
Pulmonary hypertension

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