La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por el depósito de amiloide a nivel de distintos órganos y tejidos. De los precursores amiloides que se depositan en el miocardio, los más prevalentes son la transtirretina y las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas. Se trata de una enfermedad grave y de difícil diagnóstico que requiere de una alta sospecha clínica para un abordaje precoz. Existe un conjunto de síntomas y hallazgos en las pruebas complementarias cardíacas altamente sugestivas del diagnóstico de amiloidosis cardíaca, cuya presencia obliga a la realización de pruebas dirigidas a detectar la presencia de amiloide a nivel cardíaco.

Además del tratamiento de soporte dirigido a paliar los distintos síntomas, en los últimos años está habiendo un amplio desarrollo de nuevos fármacos dirigidos a modificar la enfermedad en ambos tipos de amiloidosis cardíaca, lo cual ha mejorado la supervivencia de estos pacientes de forma considerable. En aquellos pacientes con cardiopatía avanzada, el trasplante cardíaco sigue siendo una opción.

Amyloidosis is a disease characterized by amyloid deposition in various organs and tissues. Of the amyloid precursors deposited in the myocardium, the most prevalent are transthyretin and immunoglobulin light chains. It is a serious disease that is difficult to diagnose; it requires a high clinical suspicion for an early approach. There is a set of symptoms and findings on additional cardiac tests that are highly suggestive of a cardiac amyloidosis diagnosis. They require performing tests aimed at detecting the presence of amyloid in the heart.

In addition to supportive treatment aimed at palliating the various symptoms, in recent years there has been extensive development of new disease-modifying drugs in both types of cardiac amyloidosis. This has considerably improved the survival of these patients. In patients with advanced heart disease, heart transplantation remains an option.