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Vol. 13. Núm. 18.
Enfermedades endocrinológicas y metabólicas (VI)Patología de la hormona antidiurética, hiperandrogenismo femenino y neoplasias endocrinas
Páginas 1019-1028 (Octubre 2020)
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Vol. 13. Núm. 18.
Enfermedades endocrinológicas y metabólicas (VI)Patología de la hormona antidiurética, hiperandrogenismo femenino y neoplasias endocrinas
Páginas 1019-1028 (Octubre 2020)
ACTUALIZACIÓN
Tumores neuroendocrinos
Neuroendocrine tumors
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E. Pascual-Corralesa,b,
Autor para correspondencia
eider.pascual@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
, M. Araujo-Castroa,b, A.E. Ortiz-Floresa,b,c, H.F. Escobar-Morrealea,b,c,d,
Autor para correspondencia
hectorfrancisco.escobar@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
a Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
b Instituto Ramón y Cajal de Investigación Biomédica (IRYCIS), Madrid, España
c Centro de Investigación Biomédica en Red Diabetes y Enfermedades Metabólicas Asociadas (CIBERDEM), Madrid, España
d Departamento de Medicina, Universidad de Alcalá, Alcalá de Henares, Madrid, España
Disponible módulo formativo: Patología de la hormona antidiurética, hiperandrogenismo femenino y neoplasias endocrinas. Saber más
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Tabla 1. Clasificación de los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos
Tabla 2. Detección bioquímica y radiológica en individuos con alto riesgo de desarrollar neoplasia endocrina múltiple tipo 1
Tabla 3. Niveles de riesgo de las mutaciones en el protooncogén RET y recomendaciones de cribado y tratamiento
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Resumen

Los tumores neuroendocrinos constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias poco frecuentes. Se pueden clasificar según su origen embrionario, su grado de diferenciación o su funcionalidad. La mayoría de estos tumores ocurren de forma esporádica, pero un 5-10% de los casos puede asociarse a un síndrome genético hereditario, como la neoplasia endocrina múltiple. La presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento dependerán del tipo de tumor, su localización, su funcionalidad, su grado de agresividad y de si existe enfermedad metastásica. Aunque la cirugía es el pilar del tratamiento en muchos casos, existe posibilidad de contraindicación, persistencia o recidiva de la enfermedad, por lo que se requiere un manejo multidisciplinar que permita valorar la aplicación de otras opciones terapéuticas, entre las que se incluyen los análogos de somatostatina, terapias dirigidas contra dianas moleculares concretas, quimioterapia, tratamiento locorregional de metástasis hepáticas y terapia con radionúclidos.

Palabras clave:
Tumores neuroendocrinos
Síndrome carcinoide
Neoplasia endocrina múltiple
Abstract

Neuroendocrine tumors are a heterogeneous group of uncommon neoplasms. They are classified according with embryonic origin, degree of differentiation or functionality. The most are sporadic tumors, however a 5-10% of cases can be related with a hereditary genetic syndrome, like the multiple endocrine neoplasia. Clinical presentation, diagnosis and treatment depend on tumor type, location, aggressiveness and the presence of metastatic disease. Surgery is the mainstay of treatment, however it is contraindicated in persistent or recurrent disease; in these cases, multidisciplinary management is required assessing other therapeutic options, including somatostatin analogues, molecular targeted therapies, chemotherapy, locoregional treatment of liver metastases and radionuclide therapy

Keywords:
Neuroendocrine tumors
Carcinoid syndrome
Multiple endocrine neoplasia

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