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Vol. 11. Núm. 33.
Enfermedades del sistema inmune (VI): Vasculitis y miopatías inflamatorias
Páginas 2029-2039 (Marzo 2013)
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Enfermedades del sistema inmune (VI): Vasculitis y miopatías inflamatorias
Páginas 2029-2039 (Marzo 2013)
Vasculitis. Arteritis de grandes arterias. Enfermedad de Behçet. Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis. Arteritis of large arteries. Behçet's disease. Kawasaki disease
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A. Turrión Nievesb, A. Movasat Hajkhana, M. Álvarez-Mon Sotoa,b
a Servicio de Enfermedades del Sistema Inmune. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España
b Departamento de Medicina. Universidad de Alcalá de Henares. Alcalá de Henares. Madrid. España
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Tabla 1. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet
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La arteritis de células gigantes y la arteritis de Takayasu son vasculitis que afectan a vasos de mediano y gran diámetro. Su etiopatogenia sigue siendo desconocida. Cursan ambas enfermedades con un cuadro de afectación sistémica con deterioro del estado general con elevación de reactantes de fase con actividad clínica inflamatoria y la sintomatología debida a las alteraciones locorregionales de los vasos afectos. En estudios recientes se han observado elevaciones de la IL-6 y TNF-alfa. Existen en la literatura científica descripciones de tratamientos con fármacos biológicos que bloquean específicamente a estas moléculas o sus receptores (anti-TNF o tozilizumab). La enfermedad de Behçet y la de Kawasaki son vasculitis que afectan a vasos de variado calibre. En el caso de la de Behçet, una venulitis que puede afectar a vasos de todo el organismo, los avances en el tratamiento con fármacos biológicos anti-TNF están demostrando ser efectivos en afectaciones graves que hace unos años ensombrecían el pronóstico en estos enfermos. En la enfermedad de Kawasaki, el tratamiento precoz con inmunoglobulinas intravenosas y ácido acetilsalicílico previenen la formación de aneurismas coronarios que es la afectación más seria, previniendo la formación de aneurismas.

Palabras clave:
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de Behçet
Abstract

Giant-cell arteritis and Takayasu's arteritis are medium- and large-vessel vasculitis. Their etiopathogenesis remains unknown. Both present a systemic clinical pattern with: deterioration of the general condition, increase in inflammatory acute-phase reactants and symptomatology result from locoregional changes in the affected vessels. Recent studies have reported increased expression of IL-6 and TNF-α. There is some evidence that biologic agents, especially TNF-α inhibitors (anti-TNF or tocilizumab), might be efficacious in patients with medium- and large-vessel vasculitis. Behçet and Kawasaki disease are vasculitis of the arteries and veins of any size. Behçet's disease is usually a multisystemic venulitis. In patients with poor prognosis, treatment with anti-TNF biological agents have proven to be effective. The major sequelae of Kawasaki disease are coronary artery aneurysms, early treatment with intravenous immunoglobulin and aspirin prevents their development.

Keywords:
Giant-cell arteritis
Takayasu's arteritis
Kawasaki disease
Behçet's disease

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