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Vol. 11. Núm. 33.
Enfermedades del sistema inmune (VI): Vasculitis y miopatías inflamatorias
Páginas 2021-2028 (Marzo 2013)
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Vol. 11. Núm. 33.
Enfermedades del sistema inmune (VI): Vasculitis y miopatías inflamatorias
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Vasculitis necrotizantes sistémicas. Vasculitis asociadas a ANCA
Systemic necrotizing vasculitis. ANCA-associated vasculitis
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E. Cuende
Unidad de Enfermedades del Sistema Inmune Reumatología. Hospital Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España
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Tabla 1. Criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología para la poliarteritis nodosa. Criterios ACR 1990
Tabla 2. Criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología para la granulomatosis de Wegener (hoy granulomatosis con poliangeitis GPA). Criterios ACR 1990
Tabla 3. Criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología para la el síndrome de Churg-Strauss. Criterios ACR 1990
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Resumen

Las vasculitis necrotizantes sistémicas son un conjunto de enfermedades heterogéneas caracterizadas clínicamente por una mayor repercusión e histológicamente por la presencia de necrosis fibrinoide más intensa que en otras vasculitis. La panarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis que característicamente afecta a las arterias de mediano y pequeño tamaño. Las vasculitis asociadas a los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) incluyen la granulomatosis acompañada de poliangeítis (GPA), la poliarteritis microscópica (MPA) y la angeítis alérgica granulomatosa o síndrome de Churg-Strauss (SCS). Afectan fundamentalmente a vasos de pequeño tamaño. La GPA y la MPA tienen una histología similar en la afectación renal (glomerulonefritis pauciinmune necrotizante) y comparten tratamiento y evolución. El SCS tiene una presentación y un pronóstico diferente comparado con las otras vasculitis asociadas a ANCA.

Palabras clave:
Panarteritis nodosa
Granulomatosis con angeítis
Poliarteritis microscópica
Angeítis alérgica granulomatosa
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
Abstract

Systemic necrotizing vasculitides are a non homogeneous group of diseases defined by clinical symptoms of multivisceral involvement that are the consequence of severe inflammation of the arterial wall and histologically for the presence of fibrinoid necrosis. The polyarteritis nodosa (PAN) is a systemic vasculitides that affect the small-and medium-sized arteries. Antineutrophil cytoplasmatic antibody (ANCAs)-associated vasculitides include granulomatosis with polyangiitis (GPA), microscopic polyangiitis (MPA), and the allergic granulomatosis and angiitis or Churg Strauss syndrome (CSS) that affect essentially small-sized arteries. GPA and MPA vasculitides have a common renal involvement (pauci-immune crescentic glomerulonephritis) and share treatment and evolution. The SCS has a different presentation and prognosis compared with the other ANCAs.

Keywords:
Polyarteritis nodosa
Granulomatosis with angiitis
Microscopic polyangiitis
Allergic granulomatosis and angiitis
Antineutrophil cytoplasmic antibody

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