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Vol. 11. Núm. 33.
Enfermedades del sistema inmune (VI): Vasculitis y miopatías inflamatorias
Páginas 2013-2020 (Marzo 2013)
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Vol. 11. Núm. 33.
Enfermedades del sistema inmune (VI): Vasculitis y miopatías inflamatorias
Páginas 2013-2020 (Marzo 2013)
DOI: 10.1016/S0304-5412(13)70572-9
Vasculitis. Púrpura de Schönlein-Henoch. Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis. Purple Schönlein-Henoch- Cryoglobulinemic vasculitis
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A.I. Sánchez Atrioa, A.I. Turrión Nievesb, L. Ruiz Gutiérreza, H. Moruno Cruzb
a Servicio de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España
b Departamento de Medicina. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares. Madrid. España
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Tabla 1. Clasificación de las vasculitis primarias y secundarias
Tabla 2. Nombres de vasculitis adoptadas por la Conferencia Consenso Internacional 2012 de Chapel Hill
Tabla 3. Fármacos relacionados con vasculitis por hipersensibilidad
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Resumen

Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de la pared vascular. La expresión clínica de cada entidad dependerá del daño vascular, tipo de vaso afectado, localización del mismo y grado de severidad. La vasculitis por hipersensibilidad es generalmente autolimitada, con afectación usual de la piel en exclusiva, y relacionada con la toma previa de algunos fármacos o infecciones. La clínica habitual es la púrpura palpable y síntomas generales inespecíficos.

La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis de pequeño vaso, más frecuente en la infancia. El hallazgo histológico más característico es una vasculitis leucocitoclástica acompañada de depósitos de inmunocomplejos de IgA en los órganos afectados. Se trata de una clínica consistente en púrpura localizada sobre todo en los miembros inferiores, glúteos, clínica abdominal, artralgias- artritis y ocasionalmente afectación renal. El tratamiento será sintomático, salvo en casos graves en los que se utilizan corticoides e inmunosupresores.

La vasculitis crioglobulinémica es de pequeño y mediano vaso, originada por el depósito de crioglobulinas. Se clasifica según el tipo de las mismas, y cada una presenta una asociación a distintas enfermedades: el tipo I está asociado a enfermedades linfoproliferativas, el tipo II a infecciones, sobre todo al virus de la hepatitis C y el tipo III a enfermedades autoinmunes. El tratamiento es sintomático y de la enfermedad de base. Existen estudios que demuestran muy buenos resultados en el caso de vasculitis asociada a virus de hepatitis C, con la triple terapia de interferón, más antiviral y rituximab.

Palabras clave:
Vasculitis por hipersensibilidad
Púrpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis hipocomplementémica
Abstract

The vasculitides are a heterogeneous group of diseases characterized by inflammation of the vessel wall. The clinical expression of each entity depends on the vascular damage, vessel type predominantly affected, the location of it and its severity. Hypersensitivity vasculitis is generally self-limiting, with involvement of skin usual exclusively related and after taking certain drugs or infections. The usual clinical palpable purpura is general and nonspecific symptoms.

The purple Schönlein-Henoch vasculitis is a small vessel, most often in childhood. The most characteristic histological finding is a leukocytoclastic vasculitis accompanied by IgA immune deposits in the affected organs. Purple clinic consisting mainly localized in the lower limbs, buttocks, abdominal symptoms, arthralgia-arthritis and occasionally kidney damage. Symptomatic treatment, except in severe cases where corticosteroids and immunosuppressants are used.

Cryoglobulinemic vasculitis is small and medium vessel caused by deposition of cryoglobulins. Is classified according to the type thereof and each has an association to different diseases: type I-associated lymphoproliferative diseases associated primarily type II infections, especially hepatitis C virus type III and associated with autoimmune diseases. Treatment is symptomatic and the underlying disease. Studies have shown very good results in the case of vasculitis associated with hepatitis C virus, triple therapy with interferon plus antiviral and rituximab.

Keywords:
Hypersensitivity vasculitis
Purple Schönlein-Henoch
Cryoglobulinemic vasculitis
Vasculitis hypocomplementemic

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