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Vol. 11. Núm. 42.
Enfermedades cardiovasculares (VIII): Miocardiopatías
Páginas 2516-2523 (Octubre 2013)
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Vol. 11. Núm. 42.
Enfermedades cardiovasculares (VIII): Miocardiopatías
Páginas 2516-2523 (Octubre 2013)
DOI: 10.1016/S0304-5412(13)70656-5
Miocardiopatía restrictiva
Restrictive cardiomyopathy
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J.M. García Acuña, A.M. López Lago, J.R. González Juanatey
Servicio de Cardiología y Unidad Coronaria. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. La Coruña. España
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Tabla 1. Clasificación de los diferentes tipos de miocardiopatías restrictivas.
Tabla 2. Hallazgos característicos de la miocardiopatía restrictiva en el estudio hemodinámico.
Tabla 3. Valor de los datos clínicos en el diagnóstico diferencial entre miocardiopatía restrictiva y pericarditis constrictiva.
Tabla 4. Hallazgos característicos de la miocardiopatía restrictiva en el estudio ecocardiográfico-doppler.
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Resumen

La miocardiopatía restrictiva (MCR) es la forma menos frecuente dentro del grupo de las miocardiopatías. La MCR debe ser incluida dentro de la fisiopatología de las disfunciones diastólicas del corazón. La restricción da lugar a un aumento marcado de las presiones de llenado tanto del lado derecho como izquierdo del corazón, con la consiguiente congestión venosa pulmonar y sistémica. La MCR se caracteriza por ventrículos de tamaño normal, gran dilatación biauricular y patrón diastólico restrictivo, conservando una función sistólica normal o casi normal.

Tanto la sintomatología como los datos hemodinámicos de la MCR simulan a los de la pericarditis constrictiva crónica y aunque se han utilizado diversos criterios para la distinción entre ambas entidades, en algunos casos llega a ser necesaria la exploración quirúrgica.

Es el tipo más infrecuente de miocardiopatía, al menos en el mundo occidental, donde la amiloidosis y la forma idiopática son las más habituales. Las manifestaciones clínicas son habitualmente poco específicas, generalmente de insuficiencia cardiaca, aunque pueden cursar con trastornos del ritmo y arritmias graves. El ecocardiograma es la prueba de elección para su diagnóstico.

Palabras clave:
Miocardiopatía restrictiva
Pericarditis constrictiva
Amiloidosis
Fibroelastosis
Arritmias
Miocardiopatía infiltrativa
Hipereosinofilia
Abstract

Restrictive cardiomyopathy (RCM) is the rarest form of cardiomyopathy and must be included into the pathophysiology of diastolic dysfunction. Restriction leads to significant rise in left- and rightheart filling pressures causing a systemic and pulmonary venous congestion. Restrictive cardiomyopathy (RCM) is characterized by normal-sized ventricles, marked biatrial dilation, diastolic restrictive pattern and normal or near normal systolic function. MCR shows very similar symptomatology and hemodynamic characteristics to chronic constrictive pericarditis, being necessary surgical exploration in some cases. It is an uncommon cardiomyopathy in the Western world, being amyloidosis and idiopathic cases the most frequent clinical entities. Clinical findings are nonspecific and usually resemble to those observed in heart failure. Occasionally, rhythm disturbances and severe arrhythmias are observed. Echocardiography is the diagnosis test of choice.

Keywords:
Restrictive cardiomyopathy
Constrictive pericarditis
Amyloidosis
Fibroelastosis
Arrhythmia
Infiltrative cardiomyopathy
Hypereosinophilia

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