Actualización
Síndromes linfoproliferativos

Lymphoproliferative syndromes

Doi : 10.1016/j.med.2020.11.003
M. Sánchez Villalobos , I. Español Morales, A. Cascales Hernández
Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, España
Resumen

Los síndromes linfoproliferativos son neoplasias hematológicas que tienen en común la proliferación clonal de las células linfoides, pudiendo ser de origen B o T. Todos ellos tienen en común la alteración de protooncogenes y/o genes supresores que otorgan de ventaja proliferativa al clon tumoral. Cada síndrome linfoproliferativo tiene unas características inmunofenotípicas y morfológicas particulares. Por ello, para establecer un diagnóstico certero será necesario el estudio morfológico, inmunológico y molecular en sangre periférica y/o del tejido afecto. Las opciones terapéuticas son diversas y dependen de las comorbilidades del paciente, el estadio de la enfermedad y las alteraciones moleculares, pudiendo emplear inmunoterapia, combinación de inmunoquimioterapia e incluso trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

Palabras clave

Sd. linfoproliferativos B
Sd. linfoproliferativos T
Linfocitosis clonal
Pancitopenia
Abstract

Lymphoproliferative syndromes are hematologic neoplasms that have the common trait of clonal proliferation of lymphoid cells. They can be of B-cell or T-cell origin. All have proto-oncogenic and/or suppressor gene abnormalities that give tumor clone cells an advantage in terms of proliferation. Each lymphoproliferative syndrome has specific immunophenotypic and morphological characteristics. Therefore, to establish a certain diagnosis, it is necessary to perform a morphological, immunological, and molecular study in peripheral blood and/or the affected tissue. There are various therapeutic options that depend on the patient's comorbidity, the stage of the disease, and molecular alterations. Options include immunotherapy, a combination of immunochemotherapy, or even an allogeneic hematopoietic progenitor cell transplantation.

Keywords

B-cell lymphoproliferative syndromes
T-cell lymphoproliferative syndromes
Clonal lymphocytosis
Pancytopenia

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