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Vol. 13. Núm. 20.
Enfermedades de la sangre (I)Enfermedades de los leucocitos
Páginas 1115-1124 (Noviembre 2020)
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Vol. 13. Núm. 20.
Enfermedades de la sangre (I)Enfermedades de los leucocitos
Páginas 1115-1124 (Noviembre 2020)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2020.11.001
Síndromes mielodisplásicos
Myelodysplastic syndromes
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J.D. Leal Rubio
Autor para correspondencia
jlealrubio@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Sánchez Salinas, M. Blanquer Blanquer
Servicio de Hematología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, España
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Tabla 1. Clasificación de la Organización Mundial de la Salud de síndromes mielodisplásicos de 2017
Tabla 2. Clasificación de riesgo citogenético de los síndromes mielodisplásicos
Tabla 3. Genes mutados comúnmente en síndromes mielodisplásicos
Tabla 4. Tratamientos empleados en síndrome mielodisplásico
Tabla 5. Índice Pronóstico Internacional Revisado (IPSS-R) en los síndromes mielodisplásicos
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Resumen

Los síndromes mielodisplásicos son enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética propias de personas mayores, que se caracterizan por presentar insuficiencia medular, evidenciada principalmente por citopenias, y riesgo aumentado de evolución a leucemia aguda mieloblástica. El diagnóstico pasa por descartar causas secundarias y caracterizar y cuantificar la displasia en las tres series hematopoyéticas, así como la proporción de mieloblastos, tanto en sangre periférica como en médula ósea. Cada vez cobra más importancia el papel diagnóstico y pronóstico de las alteraciones cariotípicas y genéticas propias de estos síndromes, tanto que en los últimos años han entrado a formar parte de los criterios diagnósticos e índices pronósticos más empleados. Aunque existen tratamientos de gran eficacia, la mayor parte de los pacientes serán mayores y presentarán una comorbilidad suficiente como para impedir optar por un manejo agresivo y, por tanto, curativo. En este escenario es esencial la correcta estratificación del riesgo de la enfermedad, siempre teniendo en cuenta la situación basal del individuo. Además, es importante promover la inclusión de los pacientes en ensayos clínicos, sobre todo en subgrupos de peor pronóstico, pues aún hay un amplio margen de mejora terapéutica.

Palabras clave:
Síndrome mielodisplásico
Citopenia
Displasia
Anemia
Abstract

Myelodysplastic syndromes are clonal diseases of the hematopoietic stem cells more commonly found in the elderly. They are characterized by bone marrow failure, mainly observed through cytopenia, and an increased risk of progression to acute myeloid leukemia. A diagnosis is made by ruling out secondary causes and characterizing and quantifying the dysplasia in three hematopoietic series as well as the proportion of myeloblasts both in peripheral blood and in bone marrow. The diagnostic and prognostic role of the karyotypic and genetic abnormalities inherent to these syndromes is gaining importance, so much so that in recent years, they have been added to the most used commonly diagnostic criteria and prognostic indices. Although highly effective treatments exist, the majority of patients are older and present with sufficient comorbidity so as to prevent choosing aggressive, and therefore curative, treatment. In this scenario, correct risk stratification of the disease is essential, always taking into account the individual's baseline condition. In addition, it's important to promote the inclusion of patients in clinical trials, especially in the subgroups of patients with worse prognoses, as there is still a wide margin for therapeutic improvement.

Keywords:
Myelodysplastic syndrome
Cytopenia
Dysplasia
Anemia

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