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Vol. 11. Núm. 12.
Enfermedades del aparato digestivo (XII): Enfermedades hepáticas. Cirrosis hepática
Páginas 682-692 (Junio 2012)
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Vol. 11. Núm. 12.
Enfermedades del aparato digestivo (XII): Enfermedades hepáticas. Cirrosis hepática
Páginas 682-692 (Junio 2012)
ACTUALIZACIÓN
Enfermedades fibropoliquísticas congénitas hepáticas
Fibropolycystic congenital liver diseases
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A. Hernando Alonsoa, J. Miranda Bautistaa, J.A. Pajaresa, G. Clemente Ricotea,b,c
a Servicio de Medicina de Aparato Digestivo
b Sección de Hepatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España
c CIBERehd
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Resumen

Las enfermedades fibropoliquísticas congénitas del hígado son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por un defecto en el proceso de crecimiento y maduración de las células que constituyen los conductos biliares (placa ductal). La expresión clínica de estas enfermedades es muy variada, y depende del nivel en el que se produce la malformación de la placa ductal. Así, la fibrosis hepática congénita, la enfermedad poliquística hepática, la enfermedad de Caroli y los quistes de colédoco representan formas diferentes de la alteración en el desarrollo de la placa ductal con manifestaciones clínicas muy diferentes entre sí. El diagnóstico y el tratamiento es variable en función de la forma de presentación. Es importante la evaluación de la presencia de quistes renales y del desarrollo de insuficiencia renal.

Palabras Clave:
Malformación de la placa ductal
Fibrosis hepática congénita
Quiste de colédoco
Poliquistosis hepatorrenal
Enfermedad de Caroli
Enfermedad fibropoliquística hepática
Abstract

Congenital hepatic fibropolycystic diseases are a combination of diseases characterized by a defect in the growth and maturation process of the cells constituting the bile ducts (ductal plate). The clinical expression of these diseases varies greatly, and depends on the leve on which malformation of the ductal plate occurs. Thus, congenital hepatic fibrosis, hepatic polytheistic disease, Caroli disease and choledoch cysts represent different forms of the alteration in the development of the ductal plate, with very different clinical manifestations. Diagnoses and treatment varies based on the presentation form. Evaluation of the presence of retinal cysts and development of bread of failure is important.

Keywords:
Ductal plate malformation
Congenital hepatic fibrosis
Choledoch cysts
Hepatorenal polycystosis
Caroli disease
Hepatic fibropolycystic disease

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